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Gene Protein Transcript Promoter Expression GO/PPI PubMed Cross reference

Gene information for BCKDHB (Homo sapiens) (Information is obtained from NCBI Gene database)

Entrez gene ID 594 Official gene symbol BCKDHB Full name branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide Aliases ,E1B,FLJ17880,dJ279A18.1, Gene summary Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq] Location Chromosome: 6   Locus: 6q13-q15 Gene position 80816344 - 81055987  Map Viewer Gene orientation plus Gene size 239644 bp Gene sequence >BCKDHB:18936178..19175821:Length=239644 GGGTGCTCCGCCCTCCCCGCAGGCGGCGTGCGGCTGCATAGCCTGAGAATCCCGGTGGTG AGCGGGGATGGCGGTTGTAGCGGCGGCTGCCGGCTGGCTACTCAGGCTCAGGGCGGCAGG GGCTGAGGGGCACTGGCGTCGGCTTCCTGGCGCGGGGCTGGCGCGGGGCTTTTTGCACCC CGCCGCGACTGTCGAGGATGCGGCCCAGAGGCGGCAGGTGGCTCATTTTACTTTCCAGCC AGATCCGGAGCCCCGGGAGTACGGTGAGCCCTGGGACTGCCCACTCGGTCCCGCTGCAGC CCGGACTCCCAGGCTCGCAGGCGCCCGCGAGGGGCAGGGGCCGGCAGGCTGCAATCCTTG CATCCCAGCTTATTAACTTCCTGACTCTCTGGAACCTCCTTGCCTCAGGGTCTAACTGTG GTTCACTTCTTGCTCTATTTTTGTGACTGTTCAGCCCTCGAGACGCAGTCCCCCCTCCCC CGCAACTTTGAGATGGGTGAGAGGGCATACTGCCACCTGGAAGAGCCTGAGGGTGGAGGG GTGGTGCCCAGGGAACGCCTCCCTTTTCTCTGTCCTCCGTCCTTGCTTTCTCAACCCAGG CCTTAGGTGTTGTTCCAGCCTGGCCAGGACTGGGCCACTAGCTTAGGTAGAGGCATTTAA AAGATATATATATATGTTTATATATATATATTTTAAATGTATATTATATATATTATATAT AAAATATATATATGTATATAAAATCAATTCAGTTACTCAGTCCCTTGGTTTCTTCTTACA 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